Q24. 結局、プリオン病（クロイツフェルト・ヤコブ病）って簡単にうつる？
はい、こんにちは。
早速調べてみましょう。
一つまぎらわしいのですが、Q23から話題にしているのは、古典的（散発性）クロイツフェルト・ヤコブ病です。20年くらい前に話題になった狂牛病と関連があるとされる変異型クロイツフェルト・ヤコブ病とちょっと違います。
今回は
CDCからCreutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD)。
の中のInformation for Funeral and Crematory Practitionersです。
葬儀・火葬場の実務担当者向け情報
葬儀社、墓地、火葬場の職員は、これまで多くの致命的な感染症に遭遇しながらも、遺族へのサービスや市民の健康を守る方法を見出してきました。
クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)も例外ではありません。
コロナも初期の頃は、どうしていいか混乱していたかと思います。
このようなガイドラインは、日本でも必要ですね。
CJDは人口100万人に1人が罹患する稀な脳疾患で、
正常な脳タンパク質が自発的に「プリオン」という感染性の異常型に変化し、脳細胞に蓄積されることで発症します。
CJDの患者さんでは、認知症が急速に進行し、歩行困難、突然のギクシャクした動き、時には視覚障害など、様々な神経症状が現れます。
CJDの患者は通常、症状が現れてから1年以内に死亡します。
CJDの診断において、剖検は病気の存在を確認する最良の方法であるため、非常に重要です。
上記内容は、前回でも話題にさせて頂きました。
CJDは、通常の接触や環境汚染によって人から人へ感染することはありません。
例えば、結核やインフルエンザのように空気中の飛沫によって感染することはありませんし、
通常は人から人へ感染しないみたいですね。よかった。
CJDの感染は、中枢神経系に関わる侵襲的な医療処置の際に、汚染された脳組織に触れることによって起こる可能性があります。これは全CJD症例の1％未満です。
非常に稀に、脳外科領域の手術等でおこるのでしょうか。
大半の症例は散発的に発症しますが、遺伝的な変異によりCJDを発症する人もいます。
米国におけるCJD患者の死亡時の平均年齢は68歳です。ニューヨーク州では、CJD による死亡者数は年平均 22 人です。
標準的な消毒手順と通常の防腐処理液は「プリオン」に対して効果がないですが、
漂白剤、水酸化ナトリウム、オートクレーブを含む化学溶液や物理的処理によってプリオンを不活性化できることが研究で示されています。
CJD患者の遺体が解剖されていない場合、標準的な予防措置が厳密に実施されれば、輸送、準備、消毒、最終処分は安全に行うことができます。
ご遺体が解剖されていなければ、標準的な予防策で問題ないとのこと。
CJD患者に対する特別な埋葬、納骨、または火葬に必要な要件はない。
密閉式棺に遺体を埋葬しても、環境汚染の大きなリスクはありません。
また、感染因子は焼却範囲の温度には耐えられないため、火葬した遺体は無菌と見なすことができます。
家族は、解剖された遺体に表面的な接触（患者の顔に触れたり、キスをしたりすること）を避けるように助言されるべきである。
しかし、患者が解剖されていない場合は、そのような接触を控える必要はない。
解剖されてなければ問題ないと。
解剖しなければ・・？えっ？
解剖の経験がある人って？。医者くらい？
医者（特に脳外科医）にプリオン病が多いとかデータあるのでしょうか？
元々きわめて稀な疾患だからデータには出ないかもしれませんが。
